Aspectos clínicos, epidemiológicos y terapéuticos en niños y adolescentes con hipercalciuria idiopática / Clinical, epidemiological and therapeutic aspects in children and adolescents with idiopathic hypercalciuria

Introducción: La hipercalciuria idiopática es un trastorno metabólico frecuente y poco reconocido, cuyo curso clínico depende en gran medida de cambios en los hábitos dietéticos desde la infancia. Objetivo: Caracterizar a niños y adolescentes con hipercalciuria idiopática según variables clínicas, epidemiológicas y terapéuticas. Métodos: Se realizó una investigación observacional, longitudinal y prospectiva de 44 pacientes con hipercalciuria idiopática, atendidos en el Servicio de Miscelánea del Hospital Pediátrico Docente Sur Antonio María Béguez César de Santiago de Cuba, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2015. Resultados: Las formas sintomáticas de la enfermedad resultaron ser las más frecuentes (68,2 %); asimismo, predominó el sexo masculino (72,7 %) y el promedio de edad fue de 7,2 ± 4 años. Existió asociación estadística entre las edades preescolar y escolar en cuanto al diagnóstico de hipercalciuria idiopática. La hematuria macroscópica recurrente fue el síntoma más usual en la mayoría de los casos (59,1 %); en tanto, 25,0 % de los pacientes presentó litiasis renal y el tratamiento no farmacológico a base de líquidos y dieta se relacionó con una evolución satisfactoria en 68,2 % de los afectados, a pesar de que el restante 31,8 % necesitó tratamiento medicamentoso. Conclusiones: Las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con hipercalciuria idiopática de esta casuística no difirieron de las registradas a nivel mundial, considerando que este trastorno metabólico es relativamente frecuente en los servicios de pediatría.

Introduction: The idiopathic hypercalciuria is a frequent and not very recognized metabolic disorder which clinical course depends in great extent on changes in the dietary habits from the childhood. Objective: To characterize children and adolescents with idiopathic hypercalciuria according to the clinical, epidemiological and therapeutic variables. Methods: An observational, longitudinal and prospective investigation was carried out in 44 patients with idiopathic hypercalciuria, assisted in the Miscellaneous Service of Antonio María Béguez Cesar Southern Teaching Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2014 to December, 2015. Results: The symptomatic forms of the disease were the most frequent (68.2 %); also, the male sex prevailed (72.7 %) and the average age was 7.2 ± 4 years. Statistical association existed among the preschool and school ages as for the diagnosis of idiopathic hypercalciuria. The recurrent macroscopic hematuria was the most usual symptom in the majority of cases (59.1 %); as long as, the 25.0 % of patients presented renal lithiasis and the diet and liquids-based non pharmacological treatment was associated with a satisfactory evolution in 68.2 % of the affected patients, although the remaining 31.8 % needed drugs treatment. Conclusions: The clinical and epidemiological characteristics of patients with idiopathic hypercalciuria of this case material didn't differ from the ones registered worldwide, taking into account that this metabolic disorder is relatively frequent in pediatric services.

Litiasis urinaria en pediatria / Urinary lithiasis in pediatrics

Resumen La litiasis renal es una entidad infrecuente en la infancia y su incidencia va en aumento en los países desarrollados. Afecta más a los individuos de raza blanca que a los afroamericanos en una proporción 4:1, con predominio del sexo masculino. Existen factores geográficos, raciales, genéticos implicados en su patogenia, que depende también de factores fisicoquímicos (eliminación renal de agua y solutos, pH urinario, equilibrio entre factores estimulantes/inhibidores de la cristalización), alteraciones anatómicas, infecciones y cambios socioeconómicos; los cuales a lo largo del tiempo han producido cambios en los hábitos dietéticos, lo que ha modificado la frecuencia, composición química y localización de los cálculos. A pesar de su rareza se debe pensar en la litiasis, con el fin de evitar un daño renal irreversible. La disponibilidad de terapia menos agresiva ha reducido a un 5% las indicaciones quirúrgicas, abriendo nuevas perspectivas en el tratamiento de la urolitiasis en la infancia.

Abstract Renal lithiasis is an infrequent entity in childhood, and its incidence has decreased in developed countries. Affects white individuals more than African Americans in a 4: 1 ratio, with a predominance of males. There are geographic, racial, genetic factors involved in its pathogenesis, which also depends on physicochemical factors (renal elimination of water and solutes, urinary pH, balance between stimulating factors/inhibitors of crystallization), anatomical alterations, infections and socioeconomic changes. Over time, changes have occurred in dietary habits, which has changed the frequency, chemical composition and location of the stones. Despite its rarity, lithiasis must be considered in order to avoid irreversible kidney damage. The availability of less aggressive therapy has reduced surgical indications to 5%, opening new perspectives in the treatment of urolithiasis in childhood. The present article constitutes a bibliographic review about the organophosphorus intoxication, its clinical manifestations, diagnosis and treatment.

Cirugía intrarrenal retrógrada para el tratamiento de litiasis renal. Experiencia de 63 casos en un centro ambulatorio / Retrograde Intrarenal Surgery for the Treatment of Renal Lithiasis. An Experience in 63 Cases in an Ambulatory Center

Objetivos: El objetivo del estudio fue evaluar nuestra experiencia inicial en cirugía intrarrenal retrógrada para el tratamiento de litiasis renales y determinar si es una cirugía eficaz y segura para realizarse en un centro ambulatorio. Materiales y métodos: Se evaluó a todos los pacientes sometidos a ureterorrenoscopia flexible con láser Holmium en la Clínica Andina de Urología luego de un año de procedimientos. Se determinaron datos demográficos, características de las litiasis operadas, porcentaje libre de litiasis y complicaciones según escala modificada de Clavien. Resultados: Un total de 63 pacientes fueron intervenidos desde marzo de 2017 a marzo de 2018. El tamaño medio de las litiasis urinarias fue de 11,6 mm. En un 93,6% de los pacientes la cirugía se pudo completar sin inconvenientes con un tiempo medio de 44 minutos. El porcentaje global libre de litiasis fue del 76,19%. Un 17,4% tuvo complicaciones generales, sin embargo, solo 2 pacientes requirieron reinternación. Conclusiones: La ureterorrenoscopia flexible es una cirugía mínimamente invasiva, eficaz y segura, con un bajo índice de complicaciones (AU)

Objectives: The aim of this study was to evaluate our initial experience in retrograde intrarenal surgery for the treatment of renal lithiasis and determinate if the surgery is effective and safe to be practice in an ambulatory center. Materials and methods: We recorded all patients who underwent flexible ureterorenoscopy and laser Holmium at Clínica Andina de Urología after one year of surgeries. Demographic information, stones characteristics, stone free rate and complication using Clavien system were gathered. Results: A total of 63 patients underwent flexible ureterorenoscopy from March 2017 to March 2018. Mean stone diameter was 11.6 mm. Surgery was complete in 93.6% of patients with a mean operative time of 44 minutes. Stone free rate was 76.19%. The overall complication rate was 17.4%, nevertheless, only 2 patients were readmitted. Conclusions: IFlexible ureterorenoscopy is a minimally invasive procedure, effective and safe, with a low rate of complications. (AU)

Litiasis renal: ¿Puede el abordaje percutáneo resolver todos los casos? / Renal Stones: Can Percutaneous Approach solve all Cases?

Introducción: La prevalencia de la patología litiásica en Argentina es de 3,96%. La nefrolitotomía percutánea (percutaneous nephrolithotomy, PNL) es uno de los procedimientos factibles para la resolución de litiasis renales. Si bien las guías nacionales e internacionales contienen indicaciones precisas sobre qué método terapéutico utilizar según las características del lito y las variables anatómicas del paciente, en nuestro medio solo disponemos de PNL como única alternativa terapéutica para el abordaje de litiasis renales con indicación quirúrgica. Objetivo: Evaluar los resultados de la PNL como única herramienta terapéutica disponible para el manejo de la litiasis renal. Materiales y métodos: Estudio prospectivo descriptivo. Se recopilaron los datos peri y posoperatorios de 68 PNL realizadas desde enero de 2015 a mayo de 2017. Las variables principales analizadas fueron las siguientes: tamaño, localización y unidades Hounsfield (HU) del lito, tiempo de cirugía, stone-free intraoperatorio (ausencia de fragmentos residuales por nefroscopia y por pielografía ascendente), tubeless, complicaciones según la clasificación de Clavien-Dindo y días de estancia hospitalaria en el posoperatorio. Resultados: La media del tamaño de las litiasis fue de 2,2 cm, el 52,9% tenía ubicación piélica y la media de HU fue de 932,5. La media de tiempo quirúrgico fue de 2,03 horas, la tasa de stone-free intraoperatoria de 80,9%, en tanto que el 14,7% de los procedimientos finalizaron tubeless. La tasa de complicaciones posoperatorias fue del 33,8%; 10 fueron de grado I, 9 de grado II, 2 de grado IIIa, uno de grado IIIb y uno de grado IVa. La media de estancia hospitalaria fue de 2,2 días. Conclusiones: La PNL es un procedimiento efectivo y seguro, inclusive en casos en los que no está recomendado como primera línea terapéutica.(AU)

Introduction: The prevalence of urolithiasis in Argentina is 3.96%. Percutaneous nephrolithotomy (PNL) is one of the feasible procedures to resolve kidney stones. Although national and international guidelines have precise indications about which therapeutic method use according to the characteristics of the stones and the anatomical variables of the patient, in our environment we only have PNL as the only therapeutic alternative for the approach of renal lithiasis. Objective: To evaluate the results of PNL as the only therapeutic tool available for the management of renal lithiasis. Materials and methods: Descriptive prospective study. Collected of peri and postoperative data of 68 NLP performed from January 2015 to May 2017. The main variables analyzed were: size, location and Hounsfield units (HU) of the stone, time of surgery, intraoperative stone-free (absence of residual fragments by nephroscopy and ascending pyelography), tubeless, complications according to Clavien-Dindo and days of hospital stay in the postoperative period. Results: The mean size of the stones was 2.2 cm, 52.9% had a pyelic location and the mean HU was 932.5. The mean surgical time was 2.03 hours, the intraoperative stone-free rate was 80.9%, while 14.7% of the procedures were tubeless. The rate of postoperative complications was 33.8%, 10 were grade I, 9 grade II, 2 grade IIIa, 1 grade IIIb and 1 grade IVa. The mean hospital stay was 2.2 days. Conclusions: NLP is an effective and safe procedure, even when it is not recommended as the first therapeutic line.(AU)

Antecedentes familiares y diagnóstico bioquímico en 1948 formadores de cálculos renales / Family history and biochemical diagnosis in 1948 kidney stone formers

INTRODUCTION: The presence of family history of nephrolithiasis is associated with an increased risk of renal lithiasis. Different epidemiological studies have shown a family component in the incidence of it, which is independent of dietary and environmental factors. The role of heredity is evident in monogenic diseases such as cystinuria, Dent's disease or primary hyperoxaluria, while a polygenic inheritance has been proposed to explain the tendency to form calcium oxalate stones. OBJECTIVE: Our objective was to evaluate the family history of patients with renal lithiasis and the correlation of family history with its corresponding biochemical alteration, considering only those with a single metabolic alteration. METHODS: a prospective and retrospective observational and analytical study that included 1948 adults over 17 years of age and a normal control group of 165 individuals, all evaluated according to an ambulatory protocol to obtain a biochemical diagnosis. They were asked about their family history of nephrolithiasis and classified into five groups according to the degree of kinship and the number of people affected in the family. RESULTS: a positive family history of nephrolithiasis was found in 27.4% of renal stone formers, predominantly in women, compared to 15.2% of normal controls. The family history of nephrolithiasis was observed especially in 31.4% of patients with hypomagnesuria and in 29.6% of hypercalciuric patients. The rest of the biochemical alterations had a positive family history between 28.6% in hyperoxaluria and 21.9% in hypocitraturia. The highest percentage of family history of nephrolithiasis was found in cystinuria (75%) although there were few patients with this diagnosis. CONCLUSIONS: the inheritance has a clear impact on urolithiasis independently of the present biochemical alteration. Family history of nephrolithiasis of the first and second degree was observed between 21 and 32% of patients with renal lithiasis, with hypercalciuria and hypomagnesuria being the biochemical alterations with more family history

INTRODUCCIÓN: La presencia de antecedentes familiares de nefrolitiasis se asocia con un mayor riesgo de litiasis renal. Diferentes estudios epidemiológicos han mostrado un componente familiar en la incidencia de la misma, que es independiente de los factores dietéticos y ambientales. El papel de la herencia es evidente en enfermedades monogénicas como la cistinuria, la enfermedad de Dent o la hiperoxaluria primaria, mientras que se ha propuesto una herencia poligénica para explicar la tendencia a la formación de cálculos de oxalato de calcio. OBJETIVO: Nuestro objetivo fue evaluar la historia familiar de los pacientes con litiasis renal y la correlación de los antecedentes familiares con su correspondiente alteración bioquímica, considerando solo aquellos con una única alteración metabólica. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio observacional y analítico prospectivo y retrospectivo que incluyó a 1948 adultos mayores de 17 años y un grupo control normal de 165 individuos, evaluados todos siguiendo un protocolo ambulatorio para obtener un diagnóstico bioquímico. Se les preguntó acerca de su historia familiar de nefrolitiasis y se clasificó en cinco grupos según el grado de parentesco y el número de personas afectadas en la familia. Resultados: Se encontró historia familiar positiva de nefrolitiasis en el 27,4% de los formadores de cálculos renales, predominando en mujeres, frente al 15,2% de los controles normales. La historia familiar de nefrolitiasis se observó especialmente en el 31,4% de los pacientes con hipomagnesuria y en el 29,6% de los hipercalciúricos. El resto de las alteraciones bioquímicas tuvo antecedentes familiares positivos entre el 28,6% en la hiperoxaluria y el 21,9% en la hipocitraturia. El porcentaje más alto de antecedentes familiares de nefrolitiasis se encontró en la cistinuria (75%) aunque hubo pocos pacientes con este diagnóstico. CONCLUSIONES: La herencia tiene un claro impacto en la urolitiasis independientemente de la alteración bioquímica presente. Se observan antecedentes familiares de nefrolitiasis de primer y segundo grado entre el 21 y 32% de los pacientes con litiasis renal, siendo la hipercalciuria y la hipomagnesuria las alteraciones bioquímicas con más antecedentes familiares

Hiperplasia paratiroidea en un adolescente / Parathyroid hyperplasia in an adolescente

El hiperparatiroidismo primario esporádico es una de las causas de hipercalcemia en la edad pediátrica. Constituye una entidad muy poco frecuente, más aún si es debido a hiperplasia paratiroidea. Se presenta el caso de un adolescente con historia de litiasis renal, hipercalcemia asociada a cifras elevadas de la hormona paratiroidea, e imágenes sugestivas de adenoma en paratiroide inferior izquierda por gammagrafía con sestamibi marcado con tecnecio-99m. Se realizó exéresis quirúrgica de la glándula afectada. El examen anatomo-patológico de la pieza arrojó hiperplasia paratiroidea. La presentación de este caso contribuye al reconocimiento del hiperparatiroidismo primario, entre las posibilidades diagnósticas al evaluar un paciente pediátrico con hipercalcemia(AU)

Sporadic primary hyperparathyroidism is one of the causes of hypercalcemia in pediatric ages. A very uncommon condition, it is even less frequent when caused by parathyroid hyperplasia. A presentation is provided of the case of an adolescent with a history of renal lithiasis, hypercalcemia associated to high parathyroid hormone values, and imaging suggestive of lower left parathyroid adenoma by gammagraphy with sestamibi marked with technetium-99m. Surgical exeresis of the affected gland was performed. Anatomopathological examination of the piece revealed the presence of parathyroid hyperplasia. This case presentation contributes to the recognition of primary hyperparathyroidism as one of the diagnostic possibilities when evaluating a pediatric patient with hypercalcemia(AU)

Estudio randomizado a doble ciegas con Renalof en pacientes portadores de litaiasis renal de oxalato de calcio / Randomized double-blind study with Renalof in patients with calcium oxalate renal lithiasis

Con el objetivo de evaluar la eficacia y seguridad de la terapia con Renalof en pacientes portadores de urolitiasis cálcica, para la desaparición y/o disminución de litiasis cálcica, se realizó un ensayo clínico controlado, aleatorizado fase III, en 2 grupos en paralelos a doble ciegas con placebo. Se eligieron pacientes de 18 a 65 años de edad, portadores de litiasis menor de 10 mm, a los cuales se les indicó un esquema de tratamiento con un producto natural producido por laboratorio español Catálisis SA, en dosis de 1 cápsula 3 veces al día durante 3 meses, con un seguimiento clínico-radiológico, tomográfico y ecográfico mensuales, que registraron los efectos adversos. Como criterio principal de evaluación se tomó el tamaño y número del cálculo con respuesta favorable cuando el tamaño del cálculo disminuyó o desapareció. Se aleatorizaron a 110 pacientes para recibir Renalof (n=52) y placebo (n=58). La disminución de los cálculos fueron de 7,7 porciento, para el grupo con Renalof y de 0 porciento en el placebo al tercer mes, mientras que la desaparición de los cálculos fue del 86,5 porciento de respuesta al tercer mes con Renalof. La media del número de cólicos disminuyó a los 3 meses, solo el 0,4 ± 1,3 para el grupo de Renalof. Se concluye que el Renalof es un producto eficiente en la destrucción o disminución de los cálculos cálcicos renoureterales, sin efectos adversos

A double-blind, randomized, placebo-controlled, parallel group phase III clinical trial was conducted with the purpose of evaluating the effectiveness and safety of Renalof to remove and/or reduce calcium lithiasis in patients with calcium urolithiasis. The patients chosen were aged 18-65 and had stones smaller than 10 mm. These patients were treated with a natural product manufactured by the Spanish laboratory Catalisis SA, in a dosage of 1 capsule 3 times a day during 3 months, and monthly clinical, radiological, tomographic and echographic follow-up to record adverse effects. The main evaluation criterion was the size and number of the calculi, with favorable response when they either disappeared or their size was reduced. 110 patients were randomized to Renalof (n=52) and placebo (n=58). Stone size reduction was 7.7 percent for the Renalof group and 0 percent for the placebo group by the third month, whereas the stone disappearance response was 86.5 percent by the third month for the Renalof group. The mean number of colics decreased by the third month, with only 0.4 ± 1.3 for the Renalof group. It was concluded that Renalof is an efficient product for the destruction or reduction of calcium renoureteral calculi, with no adverse effects

The problem of renal lithiasis in an orthopedic hospital

As will be noticed, cases 5 and 8 although presenting the typical symptoms of renal colic, did not show any stone either by X-ray or cystoscopy; but the urine was positive for red cells. It is possible that the stone or stones were radio-transparent or had escaped the notice of the patient. In the consideration of the etiologic factors concerning the frequency of the formation of renal calculus in bedridden patients, several factors are believed to come into play: 1. Posture predisposes to stasis, so that some of the urine is retained in the renal calyces. It is well known that stasis favors the formation of stone2. Toxemia. In our cases toxemia arising from chronic suppuration might give rise to some calcium plaques of Randall which might well serve as the nidus of a stone in the renal papilla3. Disturbance in the calcium and phosphorus metabolism without hyperparathyroidism. The orthopedic surgeon in quite aware of the increased demineralization of bones following injury and immobilization. This is shown by X-ray studies of the affected limbs, as well as studies of the calcium and phosphorus content of the urine which is usually increased4. A fourth factor is the inadequate nursing service. The lack of personnel to help bedridden patients change their positions was badly felt. Some of the patients had to forego drinking a sufficient amount of water because there was no one to supply them with it. The withholding of urination on account of insufficient help was also a strong factorThe factor of infection in the urinary tract probably was not an important factor in our cases. (Discussion)